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患有血友病的原因是什么?

2016-06

  患有血友病的原因是什么?说到血友病大家对它都不陌生吧,血友病是一个常见的遗传性疾病,而且会出现出血不止的现象,严重威胁着患者的身心健康。但是到目前还是会有好多人对于它的发病原因不是很清楚。那么到底血友病病因具体是怎么样的呢?下面是济南血液病医院医生的介绍,我们就一起看看吧!71339f3c75c5bc22b3b53318d1d0475f.gif

  什么是血友病?血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。而血友病病因是先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。

  血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称“隔代遗传”。

  而血友病病因还有,因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。在我国,血友病的社会人群发病率为5~10/10万,婴儿发生率约1/5000。 典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。血友病是女性携带导致下一代男性发病,可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。

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  通过以上对“患有血友病的原因是什么?”的简单介绍,希望济南血液病医院医生的介绍能够帮到大家,如果您还有什么不明白的地方可以到医院详细咨询,济南血液病医院医生会为您进行详细得解答,医生提醒广大的朋友们:如果发现自己身体不舒服的情况下,您应到医院及时的进行检查治疗,以免耽误病情。最后祝大家身体健康!

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